脾上皮样血管内皮瘤合并自发性脾破裂、骨髓转移1例报道及文献回顾_CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY

Authors：

柴乃俊 ¹ , 魏静 ² , 李靖 ¹ , 司若湟 ¹ , 马炳强 ¹ ,  杨晓军 ¹

1. ;
2. ;

Corresponding author：

杨晓军, Email: yanxjmd@aliyun.com

Keywords：

脾上皮样血管内皮瘤; 自发性脾破裂; 骨髓转移; 血小板减少; 罕见病

DOI：

10.7507/1007-9424.202412109

Video：

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Abstract Full text Figures/Tables Video References Cited by

目的探讨脾上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendotheliom，EHE）的临床特点。方法回顾性分析甘肃省人民医院收治的1例脾EHE合并自发性脾破裂、骨髓转移患者的临床资料，并对已发表的脾EHE相关的个案报道进行文献回顾。结果本例患者因左上腹痛5 d，全腹疼痛1 d入院。术前影像学诊断自发性脾破裂，急诊行脾切除，术后标本免疫组织化学结果示CD34、CD31、ERG及CD163阳性；CK、ATT及D2-40阴性；Ki-67指数约10%。荧光原位杂交检出CAMTA1基因断裂重排。诊断为脾EHE。患者术后1个月出现血小板降低，行骨髓活检发现骨转移，口服海曲泊帕乙醇胺片，输注血小板治疗欠佳，给予盐酸安罗替尼胶囊治疗2周后，血小板减少情况加重，发生自发性肝脏出血，抢救无效死亡。检索14例脾上皮样血管内皮瘤的个案报道，并结合本例患者分析临床特征。共纳入15例脾EHE，男性10例，女性5例，中位年龄48岁（18～58岁），其中单纯性脾EHE 7例，脾EHE合并伴远处转移8例。腹部CT及MR无特异性表现。镜下肿瘤细胞主要由含丰富胞质的上皮样细胞组成，常排列成条索状或巢团状。免疫组织化学结果示CD34、CD31阳性。单纯性脾EHE行手术脾切除，预后良好；脾EHE伴远处转移者，无有效治疗方法，预后不佳。结论脾EHE临床少见，影像学检查容易误诊或漏诊，病理学及分子检查有助于准确诊断，合并转移或多脏器受侵的患者预后较差。

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