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"慕洁" 42 results
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颅内海绵状血管瘤(Cerebral cavernous malformations, CCMs)是一种已被明确的, 最常见的单发病变, 约占人群的0.4%～0.9%。癫痫发作是CCMs患者最常见的症状, 并严重影响患者的社会功能和生活质量。然而在接受手术切除治疗的CCMs所致癫痫(CCMs related epilepsy, CRE)患者中仅有75%达到无癫痫发作。这是由于对致痫灶区域评估的不充分所致。国际抗癫痫联盟(ILAE)治疗方法委员会手术治疗协作组及受邀专家回顾了与CRE相关的文献资料, 提出以下观点:根据诊断评估及针对病因的特殊处理不同, 推荐使用"确定的CRE"与"可能的CRE"来描述诊断。未来需要前瞻性的临床研究来明确CRE的最佳手术时机及手术方案, 以及含铁血黄素沉积边缘与致痫灶之间的关系。
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有关癫痫猝死的发病率及公共健康的负担的扩展，至今没有共识。在现系统性的回顾中，希望总结癫痫猝死的发病率和年龄分布，并同时计算癫痫患者的潜在寿命损失和发生猝死的累计风险。针对癫痫猝死的流行病学做了系统回顾并评估了证据级别。选取高质量的基于人群的涵盖各个年龄段的癫痫猝死发生率研究，计算了每10万人中癫痫猝死的整体发生率以及每1 000名癫痫患者中癫痫猝死的发生率。根据标准公式，计算了癫痫猝死相关的潜在寿命损失和发生猝死的累计风险。癫痫猝死在人群中发生率为0.81/10万人年，在癫痫患者中为1.16/1 000。 癫痫所致猝死与其他神经科疾病所致的潜在寿命损失比较，仅次于脑卒中，排名第二。尽管研究所分析的数据本身存在局限性，但癫痫猝死引起的公众健康负担一直被低估，需要引起临床医生、研究者和公共健康组织的重视。
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在《Epilepsia》发表科研论文最主要的是取决于研究报告的质量以及陈述的清晰度和说服力。文章应该有明确的陈述目标和宗旨, 关注重要的并且能引起读者兴趣的课题。当观察报告结果新颖而且改变了我们对某种癫痫疾病的发生机制方面和/或治疗方面的一些现有观点时, 它们就能使读者感兴趣。研究需要精心设计:足够的样本量、合理的对照组和恰当的统计分析。至关重要的是对研究数据真实合理的解读。如果依照这些建议, 研究者将大大增加其科研论文被《Epilepsia》这样的高质量期刊杂志录用的可能性。
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癫痫是神经系统的一种常见疾病，药物治疗是癫痫治疗的首选方法。由于癫痫病程长，患者常常需要长期服药甚至终身服药，药物长期服用的安全性是必须考虑的。有研究显示癫痫患者的骨折风险是普通人群的2~6倍，长期服用抗癫痫药物(AEDs)是导致骨折风险增加的独立危险因素。不同类型的AEDs对不同年龄阶段人群的骨代谢有不同的影响，应根据不同年龄选择合适的药物。如何预防骨折是癫痫专科医生应该关心的问题，应注意监测相关指标，防止骨折的发生。
Release date：2017-09-26 05:09
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国际抗癫痫联盟(ILAE)诊断方法委员会下属的神经精神协作组提出了一系列建议, 以解决以下问题:①神经心理评估的作用是什么？②由谁来进行神经心理评估？③癫痫患者何时应该被建议进行神经心理评估？④神经心理评估能达到怎样的效果？这些建议主要是写给已建立癫痫中心的临床医生的, 也同样适用于那些正在发展新服务的中心。这些建议是基于对国际较好的癫痫中心的神经心理评估实践的详实调查, 和来自世界各地的癫痫专业顶级神经心理学家发起的对推进癫痫临床治疗的特别建议。文章总结并整合了最新的研究结果, 以建立培训和实践的最低标准, 反映了神经心理评估在儿童和成人癫痫患者常规治疗中的作用。这些建议包括对新发癫痫患者进行常规的认知、情绪和行为筛查, 并且描述了需进行更详细且正式的神经心理评估的种种情形。指出了一系列应当评估的认知和心理核心领域, 以对个体的认知、情感和心理功能, 包括可能在定性和定量检查中造成缺陷的因素, 提供客观的描述。这些建议包括鼓励将评估结果对患者、家属以及主管医生提供常规反馈, 也包括关于如何提高患者的认知或心理功能, 以及减轻任何已知困难所致痛苦的临床建议。通过考察神经心理评估的广度和深度, 报告阐释了此无创和低成本的深入检查在癫痫治疗中所起的关键作用。
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在2008年, 美国食品及药品管理局(Food and drug administration, FDA)警告医务工作者关于接受抗癫痫药物(AEDs)治疗的患者自杀观念及自杀行为的风险均有增高。自此以后, 一系列回顾性队列研究及病例对照研究均致力阐明这一议题, 但不同研究的结果却相互矛盾。这是一份来自国际抗癫痫联盟(ILAE)神经心理生物学工作组的专家共识。尽管部分(并非全部)AEDs与治疗中出现的自杀观念与自杀行为相关(目前预计风险很低), 但仍需要进一步评估。此外, 停止AEDs治疗或拒绝开始AEDs治疗会明显加重病情, 带来严重后果甚至引起患者死亡。癫痫患者的自杀问题是多因素的, 不同的变量在其中发挥作用。临床医生应当注意观察并选用合适的筛查工具评估患者是否存在自杀的风险。必要时应当推荐患者去看精神科医师, 即使患者出现自杀倾向也不应当停用AEDs。当启用一种新的AED治疗或替换AED时, 应注意询问患者近期是否有情绪的改变或出现自杀观念。关于治疗时出现的精神异常事件等资料应被记录, 不仅仅记录治疗相关的安全信息, 还应记录对照研究的信息, 在患者开始新的AED治疗时告知患者及家属新药上市的时间
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评估新型抗癫痫药物(AEDs)——拉莫三嗪、托吡酯与左乙拉西坦在患者妊娠期中控制痫性发作的效能。分析在澳大利亚登记数据库中应用AEDs控制痫性发作的癫痫患者中1 534例次患者妊娠的数据。在澳大利亚癫痫登记的数据中，接受单种AED治疗的1 111例次妊娠的患者中，妊娠期使用左乙拉西坦控制发作的患者的痫性发作控制率与服用传统AEDs如卡马西平、丙戊酸的发作控制率相近；优于拉莫三嗪、托吡酯在孕期的发作控制率。左乙拉西坦作为控制癫痫患者的妊娠期发作的药物有应用前景。
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约有1/3的癫痫患者发展为耐药性癫痫, 控制达无发作的可能性随着添加药物而降低。经适当筛选的患者, 癫痫手术增加了其达到无发作并彻底停药的可能性。癫痫手术和药物治疗一样, 并非没有副作用。为了给病人提供明智、全面的建议, 医疗人员需要了解这两种治疗的优势和劣势。随机对照试验结果显示对于颞叶癫痫, 手术比持续药物治疗效果更好。虽然所有治疗的最终目标都是无发作, 但它只代表了各种影响患者生活质量的其中一个预后指标。了解影响预后指标的变量以及预后指标间如何相互影响是有必要的。关于比较手术治疗与药物治疗难治性癫痫的研究数据有限, 对治疗结局相关指标的数据进行了回顾。这些结局指标除无发作以外, 还包括生活质量、认知、社会心理功能、死亡率及经济成本等
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编码电压门控钠通道α1亚单位(α1 subunit of the voltage gated sodium channel, SCN1A)的基因突变与多种癫痫综合征相关, 包括相对较轻的家族性全身性癫痫伴热性惊厥附加症(Genetic epilepsy with febrile seizures plus, GEFS+), 到严重的婴儿发病的Dravet综合征。已有证据显示, 大脑中不同神经元网络中SCN1A功能障碍的指向一个离子通道病模型, 使得Dravet综合征的神经科特征超越了单纯的发作相关损伤。基因改变的临床表型会随着其严重程度、个体的基因背景, 以及环境因素的不同而不同, 并且会根据离子通道的分布影响一系列神经元网络。原本就脆弱的系统可能很容易继发恶性事件, 如癫痫持续状态。离子通道模型预示着药物治疗并修复受损的γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)能神经传递也许不仅能预防癫痫发作, 还能治疗合并症。原综述研究关于在Dravet综合征中SCN1A突变的致病性, 及其对更广泛疾病表型的影响的最新证据, 并讨论了对这些特殊基因型的认识是否能影响临床实践。基因技术正在以前所未有的速度发展着, 将增加人们关于新的基因和基因间相互作用网络的知识。临床医生和遗传学家必将密切合作, 以保证基因测试结果能得到很好的解释和咨询服务
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为了给心因性非癫痫性发作(Psychogenic nonepilepticseizures,PNES)建立一个清晰的诊断标准,由癫痫、精神病学、神经心理学、神经精神医学领域的医生和研究者们组成的一个国际共识团体竭诚合作。由于作为金标准的视频脑电图并不是全世界每个中心都有,或者是每例患者都进行了该检查,该团体为非癫痫性发作的诊断阐释了一种阶梯式程序。该团体通过使用一致的文献回顾,评价了关键的诊断方法,包括:病史,脑电图,动态脑电图,视频脑电图/监测,神经生理、神经内分泌、神经影像、神经心理检查,催眠疗法,谈话分析。根据病史,被目击的事件,和检查结果(包括视频脑电图),将诊断确定性分层,包括可能的,很可能的,临床确立的,和记录的诊断。国际抗癫痫联盟非癫痫性发作协作组报告的目标与希望在于提高PNES的诊断过程和诊断的确定性,以更好地管理癫痫和非癫痫性发作的患者。
