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"Lennox-Gastaut综合征" 5 results
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Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome, LGS)是一种严重的多病因且具有特征性电生理特征的癫痫表型。前驱研究发现常见的脑网络与特征性的发作间期放电:慢棘慢复合波(Slow spike-and-wave, SSW)和阵发性快活动(Paroxysmal fast activity, PFA)。一些患者有Lennox-Gastaut样表型和皮质病灶。现旨在探讨脑网络和病灶的相互作用。选取6例具有Lennox-Gastaut表型和结构病灶的患者为研究对象, 采用3T脑电图-功能磁共振(Electroencephalography-functional magnetic resonance imaging, EEG-fMRI)进行检测。SSW和PFA时间监测用于事件相关fMRI分析, 以分析关键区域的血流动力学时间进程。结果:①PFA发生时, 额叶和顶叶的联合皮层区、丘脑和脑桥的fMRI信号增强, 且注意和静息态脑网络均同时增强, 这是一个少见的模式; ②SSW发生时, 表现为混合性的fMRI信号增强和减弱, 联合皮质区和丘脑在放电发生前信号增强, 而在放电后显著减弱, 在初级皮层区fMRI信号减弱; ③在PFA和SSW放电期间, 病灶区表现为不同的fMRI信号增强。3例患者在病灶切除术后1年无痫性发作。研究认为Lennox-Gastaut表型是一种网络癫痫, 且主要的脑网络自发不稳。Lennox-Gastaut表型和LGS的癫痫样活动, 似乎通过联合皮质区放大和表达, 这可能是由于基本的脑网络, 注意和静息态网络广泛地相互作用。接受病灶切除术后癫痫患者无癫痫发作表明皮质损伤能建立并保持这种非正常的不稳定脑网络。LGS可能是继发性脑网络癫痫, 因为其统一的癫痫临床表现, 包括PFA和SSW, 反映出脑网络功能异常而非特定的触发过程
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癫痫性脑病(Epileptic encephalopathy, EE)是指癫痫活动对脑功能的不良影响超过其潜在的病因。对其潜在的机制知之甚少，但最近的研究表明癫痫发作和发作间期癫痫样放电可以破坏暂时和永久支撑认知功能的神经网络分布。EE只是癫痫中影响发育的多种因素之一。EE所致的认知损害通常难以与潜在的病因或是抗癫痫药物的不良反应区分。这种困难导致越来越多地使用EE来概括“严重的”癫痫综合征或是与严重的癫痫以及智力障碍相关的病因，而不管癫痫影响认知功能的证据。文献中不但使用EE这个术语来描述癫痫活动导致认知损害的过程，也将其归为一类严重的癫痫综合征，这导致了混淆。提议EE这一术语应该严格用于普遍的癫痫过程影响发育这个中心概念，而应该避免使用EE作为分类方式。需要另一个术语来概括广泛且异质的有严重癫痫和智力障碍的患者，其机制可能是未知的，但是通常与潜在的遗传性、代谢性或结构性病因密切相关。提高对EE致病机制的认识至关重要，可能有利于明确生物标志物用于早期诊断和治疗。
Release date：2017-11-27 02:36
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癫痫是神经科常见病，60%在儿童期起病，最终有20%~30%发展为药物难治性癫痫。难治性癫痫是指在使用正确选择且能耐受的两种抗癫痫发作药物的情况下仍不能终止其发作的癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome，LGS）、Dravet综合征（Dravet syndrome，DS）等为代表，成人以颞叶癫痫为代表。难治性癫痫具有“低治愈率、高致残率、高致死率”的特点，给患者及家属造成巨大的生理和心理上的痛苦。目前，离子类抗癫痫发作药物已难在机制上实现重大突破，而非离子类抗癫痫发作药物的研究则具有广阔的前景，其机制可能涉及癫痫发生的根本机制，而近年来获批上市的芬氟拉明（Fenfluramine，FFA）就属于此类抗癫痫发作药物。多个Ⅲ期随机对照试验研究提示FFA对DS、LGS具有卓越的有效性，为难治性癫痫患者及家属带来了新希望。本文从FFA治疗难治性癫痫的作用机制、药动学、临床疗效、安全性及耐受性等方面进行综述。
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Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome，LGS）是难治性癫痫之一，预后差，几乎所有的患儿都有发育停止或倒退，甚至生活无法自理，严重影响生活质量。当抗癫痫发作药物（Anti-seizure medications，ASMs）无效时，可选用非药物治疗，如迷走神经刺激术、病灶切除术、生酮饮食等，但大多数LGS病例仍无法控制发作。肾上腺皮质激素在LGS的治疗作用并未得到应有的重视。已有临床研究显示激素治疗的疗效优于常规ASMs治疗，但也存在复发率高，在药物选择、最佳剂量和疗程等方面均未达成共识。本文重点综述激素治疗LGS的进展。
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Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a refractory epileptic encephalopathy that mainly affects children, but can also involve adults, and is characterized by multiple seizure types, electroencephalographic (EEG) abnormalities, and mental retardation. This review focuses on the etiology, pathogenesis, diagnostic criteria, and treatment of LGS. In terms of etiology, LGS may be caused by a variety of factors such as abnormal brain development, perinatal brain injury, inherited metabolic diseases, and gene mutations. The pathogenesis involves multiple gene mutations that affect the balance of neuronal excitability and inhibition.LGS is diagnosed on the basis of multiple seizure types with an age of onset of less than 18 years, an EEG that shows widespread slow (1.5~2.5 Hz) spiking slow complex waves, and a triad of intellectual and psychosocial dysfunction. Therapeutically, LGS is treated with antiepileptic seizure medications (ASMs) , including valproate, lamotrigine, and rufinamide, but patients often develop resistance to ASMs. Non-pharmacological treatments include ketogenic diet, vagus nerve stimulation (VNS) , and corpus callosotomy (CC) , which provide palliative treatment options for patients who have difficulty controlling seizures. Despite the variety of therapeutic options, the prognosis for LGS is usually poor, with patients often experiencing intellectual disability and seizures persisting into adulthood. This review emphasizes the importance of further research into the etiology and pathogenesis of LGS and the need to develop new therapeutic approaches to improve patients' quality of life and reduce the burden of disease.
